組織細(xì)胞增生癥為一組少見(jiàn)的原因不明疾病，該病名由Lichtenstein于1953年提出。該病多發(fā)生于兒童，其發(fā)病、臨床癥狀及病變范圍差異很大，但病理上有著共同的病理特征，即組織細(xì)胞異常增生?，F(xiàn)已證實(shí)此組織細(xì)胞具有朗格漢斯組織細(xì)胞(langerhans’ histocyte)特征，故本病現(xiàn)又稱(chēng)為朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥。肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可以原發(fā)于肺臟，也可是全身系統(tǒng)性病變的一部分。以前有關(guān)該病的命名較為混亂，把局灶性病變稱(chēng)為嗜酸性細(xì)胞肉芽腫，而把系統(tǒng)性病變則稱(chēng)為letter-Siwe病(萊-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(漢-許-克病)。

癥狀體征

肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可發(fā)生于任何年齡。多器官和多系統(tǒng)的朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥通常在嬰兒和兒童，但肺部受累通常不是主要臨床表現(xiàn)。相反，僅累及肺臟的肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥多發(fā)生于20～40歲年齡組，無(wú)明顯性別差異。肺朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥臨床表現(xiàn)差異很大，約25%的病人無(wú)臨床癥狀，僅在體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，有些病人則在發(fā)生氣呼吸道癥狀后，在做X線(xiàn)檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。病人zui常見(jiàn)的癥狀是干咳(56%～70%)和呼吸困難(40%)，其他臨床癥狀包括胸痛(10%～20%)、乏力(30%)、體重下降(20%～30%)、發(fā)熱(15%)。約半數(shù)的病人發(fā)病前有鼻炎的病史。咯血較為少見(jiàn)不到5%。約25%的病人可發(fā)生反復(fù)發(fā)作的氣胸。

有4%～20%的病人可有骨骼的囊性病變，病人通?？捎芯衷钚怨峭椿虿±硇怨钦?。少數(shù)病人(約15%)可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累并且提示預(yù)后不良。

體格檢查：一般無(wú)明顯異常發(fā)現(xiàn)。“爆裂音”和“杵狀指”一般不常見(jiàn)。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓可以見(jiàn)到，但往往被忽視。疾病晚期可以出現(xiàn)肺源性心臟病。

用藥治療

由于肺組織細(xì)胞增生癥是一種少見(jiàn)病并且通?？梢杂胁糠只颊呖梢宰孕芯徑猓虼擞行У闹委煼椒ê茈y評(píng)價(jià)。到目前為止，尚盲對(duì)照試驗(yàn)來(lái)證明何種治療是有效的?？诜瞧べ|(zhì)激素對(duì)控制病人癥狀有效。常規(guī)的劑量是潑尼松(強(qiáng)的松)每天0.5～1.0mg/kg，逐漸減量直至6～12個(gè)月。zui近的一項(xiàng)研究表明，糖皮質(zhì)激素可以改善剛發(fā)病病人癥狀和xiong部X線(xiàn)表現(xiàn)，但對(duì)肺功能改善無(wú)明顯的影響。其他一些細(xì)胞毒性藥物如硫酸長(zhǎng)春堿(長(zhǎng)春堿)和依托泊苷(足葉乙甙)雖然被經(jīng)常用來(lái)治療兒童患者的彌漫性組織細(xì)胞增生癥，但對(duì)于僅有肺部受累的成年患者，應(yīng)當(dāng)避免使用此類(lèi)藥物。

由于吸煙與肺組織細(xì)胞增生癥有著密切的相關(guān)性，因此對(duì)于此類(lèi)病人應(yīng)盡zui大努力勸阻病人戒煙。雖然到目前為止尚不能證明戒煙能夠使病情好轉(zhuǎn)，但戒煙可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的發(fā)生率，而支氣管炎和呼吸道感染又是肺組織細(xì)胞增生癥患者急性加重的zui常見(jiàn)原因。

氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同，可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術(shù)，但對(duì)將要行肺移植的病人，胸膜硬化術(shù)應(yīng)盡量避免。

對(duì)于晚期肺組織細(xì)胞增生癥和嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者，可考慮行肺移植治療，但有一部分患者在肺移植后可再出現(xiàn)肺組織細(xì)胞增生癥，并伴有嚴(yán)重的肺功能惡化，此并發(fā)癥對(duì)生存率的影響目前尚未肯定。